Glicolípidos

Existen algunos grupos de compuestos que contienen estructuras tanto de lípidos como de carbohidratos. Aquellos que son solubles en agua reciben el nombre de liposacáridos y se consideran como derivados de carbohidratos. Aquellos que son solubles en disolventes orgánicos no polares se clasifican como glicolípidos.

Esfingolípidos

Los esfingolípidos son una clase de fosfolípidos que no tienen glicerol en su estructura. Son compuestos derivados de la esfingosina que es un aminodialcohol complejo que contiene una cadena larga insaturada no polar.

La esfingosina consta de una cadena hidrocarbonada en la cual hay un doble enlace en trans-, y está sustituida por un grupo amino y un grupo hidroxi, teniendo como puede apreciarse una estructura muy parecida a un glicerol sustituido en C-1. El grupo amino se une a un ácido graso a través de un enlace amida -CO-NH-, y el compuesto resultante es una N-acil esfingosina o ceramida: La ceramida constituye la porción hidrofóbica de estos lípidos.

Los distintos glicolípidos se diferencian en la naturaleza del aminoalcohol, aunque en la mayoría de los casos es la esfingosina; en la naturaleza del ácido graso N-ligado al mismo; y sobre todo, en el oligosacárido unido a la ceramida, que puede alcanzar grados importantes de complejidad.

Entre los esfingolípidos se encuentran los siguientes tipos de compuestos:

 

Cerebrósidos

Los cerebrósidos se encuentran en las membranas de plantas y animales, en las células nerviosas, en espermatozoides, leucocitos, hematíes; los cerebrósidos liberan, por hidrólisis, glicerol, un ácido graso, un carbohidrato (galactosa) y un alcohol nitrogenado, la esfingosina.

Esfingomielina

El esfingolípido más abundante es la esfingomielina, la cual contiene un enlace amídico con el átomo de nitrógeno de la esfingosina y un grupo fosfato unido a un grupo colina localizado en el átomo de carbono terminal. Las esfingomielinas tienen su función principal en el cerebro y en el tejido nervioso.

Mal de Gaucher

Nuestros cuerpos contienen miles de sustancias activas llamadas enzimas. En individuos sanos, la enzima glucocerebrosidasa (modelo 2) ayuda al organismo a degradar un cierto tipo de molécula grasa (glucocerebrósido). Las personas con la enfermedad de Gaucher no tienen cantidades suficientes de esta enzima. Como resultado, las células se llenan de esta grasa no digerida que contiene glucosa en lugar de galactosa. Estas células se conocen como células de Gaucher.

Las células de Gaucher se acumulan típicamente en diferentes partes del cuerpo, primordialmente en el hígado, el bazo, y la médula ósea. La acumulación de las células de Gaucher puede causar el agrandamiento del bazo y el hígado, anemia, y un número diverso de signos y síntomas. En ciertos casos el cerebro y el sistema nervioso central resultan afectados.

 

Enzima glucocerebrosidasa

 

Modelo 3D

Glucocerebrosidasa (1OGS)

 

 

Mal de Gaucher

 

Mal de Tay-Sachs

Los individuos que padecen esta enfermedad son incapaces de producir una enzima llamada hexosaminidasa-A (archivo pesado, tarda un poco en cargar) que participa en la degradación de los gangliósidos, un tipo de esfingolípido, que se acumulan y degeneran al sistema nervioso central. Se incluye dentro de las lipidosis o enfermedades por almacenamiento de lípidos.

 

Enzima hexosaminidasa-A

Síntomas

 

 

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